Симптоматическая эпилепсия

Эпилепсия – одно из самых наиболее распространенных и тяжелых неврологических заболеваний. Эпилепсия встречается в 10 раз чаще рассеянного склероза.
По современным данным эпилепсия является хроническим полиэтиологическим заболеванием, которое характеризуется повторными непровоцируемыми эпилептическими приступами ( но при некоторых формах отмечается провокация приступов фотостимуляцией, гипервентиляцией и т.д.). Международная противоэпилептическая Лига и Бюро по эпилепсии определяют данное заболевание как мозговое расстройство, характеризующееся стойкой склонностью к возникновению эпилептических припадков, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Диагноз эпилепсии требует наличия, как минимум, одного эпилептического припадка (ILAE, IBE, 2005).

В последнее десятилетие фундаментальные и инновационные клинические исследования позволили открыть некоторые механизмы эпилептогенеза , на основе которых можно определить терапевтическую стратегию. Появились новые генетические и молекулярные исследования, открыты новые методы нейровизуализации (МРТ, КТ 3Д, ПЭТ, СПЭКТ) способствовали установлению причинно-следственных связей нарушений структуры и функции (по данным неврологического статуса, нейрофизиологического исследования- ЭЭГ, Видео ЭЭГ-мониторинг), совершенствованию классификации и диагностики, определить стандарты лечения. Но не смотря на все это до 30% случаев эпилепсии не поддается терапии.

Распространенность эпилепсии в популяции составляет 0,5-1%. Кроме того, эти показатели не включают в себя однократные спровоцированные (алкогольная интоксикация, отравления и т.д.) припадки и фебрильные судороги у детей.
Для некоторых форм эпилепсии характерен определенный возраст дебюта, также эпилепсия в несколько раз чаще встречается у детей. Взгляд на эпилепсию как на неизлечимое заболевание был опровергнут современными эпидемиологическими исследованиями, которые свидетельствуют, что:
• около 70% пациентов через 5 лет адекватного лечения не имеют эпилептических припадков;
• у 20% больных наступает длительная ремиссия (2-5 лет);
• до 20-30% больных страдают эпилепсией всю жизнь.

Существует большое количество факторов, влияющих на прогноз заболевания (форма эпилепсии, тип приступов, этиология заболевания и др.). Одним из прогностически значимых является дебют приступов – если эпилепсия дебютирует на первом году жизни, тем хуже дальнейший прогноз в плане социальной адаптации и инвалидизации, также большое значение имеет  количество припадков до начала терапии (чем больше было приступов, тем хуже эпилепсия поддается терапии). Раннее начало лечения эпилепсии является предиктором благоприятного прогноза в дальнейшем, а длительная ремиссия снижает риск развития очередного припадка.

Эффективность лечения эпилепсии напрямую зависит от правильной диагностики и верификации типа припадков. Еще во II столетии нашей эры Гален создал первую классификацию пароксизмов, разделив их на припадки, обусловленные поражением мозга, и приступы вследствие патологии сердца и других органов. В XVII-XVIII веках эпилептические припадки классифицировались в зависимости от типа и продолжительности, а в XIX веке J. Delasiauve предложил термины «идиопатическая» и «симптоматическая» эпилепсия. В конце XIX века H. Jackson впервые установил взаимосвязь между эпилептическими разрядами нейронов определенной области и развитием «локальных конвульсий» и предложил классифицировать эпилептические пароксизмы на генерализованные (с вовлечением обоих полушарий) и парциальные (с вовлечением конкретной области мозга).

В 1981 г. Международная противоэпилептическая Лига (ILAE) приняла «Клиническую и электроэнцефалографическую классификацию эпилептических припадков», а в 1989 г. – «Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов». В основу классификации положены два основных принципа:
1. Выделение «генерализованных» и «локализационно-обусловленных» (фокальных, парциальных) припадков и эпилепсий.
2. Определение этиологии заболевания – «идиопатические» и «симптоматические» (при невозможности точной верификации причины – криптогенные) эпилепсии и эпилептические синдромы.

Симптоматическая эпилепсия- это форма эпилепсии при которой существует анатомический дефект головного мозга с подтвержденными данными по ЭЭГ (эпилептиформная активность исходящая из поврежденных или измененных участков мозга) или семиотикой эпилептических приступов соответствующих измененным участкам мозга. Т.е. симптоматическая эпилепсия бывает - лобной, височной, теменной, затылочной и мультифокальной.
Чтобы поставить симптоматическую эпилепсию необходимо (минимум):
1. МРТ головного мозга- на котором выявлены изменения мозга (например: фокальная кортикальная дисплазия, склероз гиппокампа,  субатрофия или атрофия участка головного мозга и т.д.
2. Видео ЭЭГ мониторинг – на котором зарегистрирована региональная эпилептиформная активность, или идеальный вариант это зарегистрированные эпилептические приступы начинающиеся парциально.
3. Если приступы установить не удалось то о происхождении приступов из определенных отделов головного мозга можно судить по семиотике приступов. Но это не 100% данные, так как часто бывает такая ситуация, что приступ начинается из височных отделов но затем быстро распространяется и реализуется уже за счет, например, лобных отделов или каких-либо других.

Симптоматическая эпилепсия, причины:

Причинами симптоматической эпилепсии наиболее часто бывает гипоксия, врожденные пороки развития головного мозга, ЧМТ, нейрофиброматоз, гепато-лентикулярная дегенерация, лейкоэнцефаллты, туберозный склероз, болезнь Стерджа-Вебера, инсульты и т.д.
Лечение симптоматической эпилепсии определяется согласно полученным данным обследования, где обязательно необходимо учитывать данные ЭЭГ и Семиотики приступов, поскольку неправильная терапия может привести к аггравации эпилептических приступов и утяжелению течения эпилепсии.

Литература

1. Эпилепсии и судорожные синдромы у детей / Под ред. Темин П.А., Никанорова М.Ю. – М.: Медицина, 1999. – C. 656.
2. Shorvon S. The epidemiology of epilepsy // In: Duncan J.S., Gill J.Q. (eds.) Lecture notes. British branch of the international League Against Epilepsy. – Oxford: Keble College, 1995. – P. 1-6.
3. Brodie M.J., DeBoer H.M., Joannessen S.I. (editors) Epidemiology. Epilepsy: safety, excess mortality and sudden death / In: European White Paper on Epilepsy // Epilepsia. – 2003. – Vol. 44 (Suppl. 6). – P. 17- 20.
4. Крыжановский Г.Н. Общая патофизиология нервной системы. Руководство. – М.: Медицина, 1997. – С. 352.
5. Stefan H., Halasz P., Gil-Nagel A. et al. Recent advances in the diagnosis and treatment of epilepsy // Eur J Neurol. – 2001. –
Vol. 8 (6). – P. 519-539.
6. Brodie M.J., DeBoer H.M., Joannessen S.I. (editors) European Declaration on Epilepsy October 25, 1998 / In: European White Paper on Epilepsy // Epilepsia. – 2003. – Vol. 44 (Suppl. 6). – P. 2-3.
7. ILAE Commission report. Commission of European Affairs: Appropriate Standards of Epilepsy Care across Europe // Epilepsia. – 1997. – Vol. 38 (11). – P. 1245-1250.
8. Comission on Classification and Terminology of the International League against epilepsy. Proposal for classification of epilepsies and epileptic syndromes // Epilepsia. – 1997. – Vol. 30. – P. 389-399.
9. Luders H., Noachtar S. [edited by] Epileptic Seizures: pathophysiology and clinical semiology (1st ed.) – USA: Churchill Livingstone, 2000. – P. 796.
10. Дзяк Л.А., Зенков Л.Р., Кириченко А.Г. Эпилепсия. – К.: Книга-плюс, 2001. – C. 168.
11. Cole A.J. Is epilepsy progressive disease? The neurobiological consequences epilepsy // Epilepsia. – 2000. – Vol. 41 (Suppl. 2.) – P. S13-S22.
12. Engel J.Jr. Surgery for seizures // New Engl J Med. – 1996. – Vol. 334, № 10. – P. 647-652.
13. Stephen L.J., Mohanraj R., Norrie J., Brodie M.J. Mortality in people with epilepsy // Epilepsia. – 2003. – Vol. 44 (Suppl. 9). – P. 64.